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located in multiple bones

Diafisaria Estenosis Medular con Histiocitoma Fibroso Maligno

Diafisaria estenosis medular con histiocitoma fibroso maligno (síndrome de Hardcastle) es una displasia rara, autosómica dominante, caracterizada por huesos simétricos estenosis medular diafisaria de los huesos largos y un riesgo muy elevado de desarrollo de histiocitoma fibroso maligno.
Esta es una enfermedad hereditaria que se ve en cuatro o cinco familias en todo el mundo.



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Diaphyseal Medullary Stenosis with Malignant Fibrous Histiocytoma

Diaphyseal Medullary Stenosis with Malignant Fibrous Histiocytoma (Hardcastle's syndrome) is a rare, autosomal dominant bony dysplasia characterized by symmetric diaphyseal medullary stenosis of long bones and a very high risk of development of Malignant Fibrous histiocytoma.
This is an inherited condition that is seen in four or five families worldwide.



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Displasia fibrosa

La displasia fibrosa es un trastorno poco común, benigna caracterizada por una proliferación tumoral de tejido fibro-óseo. La causa de la displasia fibrosa es desconocida. Es bien puede presentarse como monostoic, que afecta a un hueso, o polystoic, que afecta a muchos huesos. La displasia fibrosa se encuentra generalmente en el fémur proximal, tibia, húmero, costillas y huesos craneofaciales en orden decreciente de los casos puede afectar a múltiples incidence.Polyostotic huesos adyacentes o en las extremidades múltiples.
Los hombres y las mujeres son igualmente afectados por el trastorno. Los casos se diagnostica en las primeras tres décadas de vida, aunque más comúnmente diagnosticado en niños y adolescentes.
La displasia fibrosa suele ser asintomática, aunque el dolor y la inflamación puede acompañar a la lesión. Las mujeres embarazadas pueden experimentar aumento de los síntomas.El X-ray, displasia fibrosa aparece como una lesión bien circunscrita en un hueso largo con un vidrio esmerilado, o aspecto brumoso de la matriz. Información completa sobre este tumor


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Displasia Osteofibrous

El fibroma osificante es un tumor benigno, no metástasis, el tumor fibroso con un comportamiento agresivo local. Las lesiones son más comunes en la mandíbula para los adultos, y la tibia, junto con otros huesos largos, para los niños.
El rango de edad es amplio, pero por lo general ocurre dentro de la primera década de la vida.
El tumor se presenta como una masa indolora, ampliando. En las radiografías, tiene una imagen distintiva. La lesión está bien circunscrita y tiene aspecto multi-lobulada, causando una distorsión de la corteza delgada.


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