Tumor Name
Tumor Type
Benign or Malignant
Body region
Location in bone
Periosteal reaction
Position within the bone
Tumor behavior
Tumor density
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
El fibroma desmoplástico es un tumor benigno extremadamente raro con menos de 200 casos reportados en la literatura. Es un tumor de progresión lenta con células productoras de colágeno propiamente diferenciadas. Este tumor es caracterizado por infiltración local agresiva. La localización más común es la mandíbula, seguido por el fémur y pelvis.
Incidence and Demographics
Ocurre mayormente durante las primeras tres décadas de vida y se encuentra en tanto hombres como mujeres (razón 1:1).
Symptoms and Presentation
Hallazgos clínicos incluyen dolor tarde en el transcurso clínico e hinchazón. Puede presentarse con efusión articular. Solo 12% de los casos presentan fractura patológica.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
El diagnostico del fibroma desmoplástico es difícil de hacer radiológicamente. Radiografías simples demuestran lesiones expansibles medulares, de naturaleza osteolítica y márgenes escleróticos propiamente definidos. El tumor ovalado se encuentra frecuentemente en la metafísis a lo largo del eje largo del hueso. Usualmente la corteza es delgada con lesiones intra-trabeculares que confieren una apariencia lobulada descrita como burbujas. Estudios de TAC son útiles para identificar puntos de rompimiento cortical. Estudios de RNM pueden demostrar la separación del tumor intraóseo del hueso. El diferencial radiológico incluye fibroma no-osificante, tumor de células gigantes, QOU, QOA Y displasia fibrosa.
Histopathology findings
A nivel macroscópico el fibroma desmoplástico, de color blanco grisáceo o amarillento, tiene una consistencia gomosa o elástica. Los bordes son irregulares, redondos y desafilados. Ocasionalmente, el tumor se presenta con focos quísticos llenos de fluido claro o transparente. A nivel microscópico, el tumor tiene fibras de colágeno entrelazadas y de baja celularidad. Las células fusiformes presentes no presentan anormalidades y tiene núcleos ovoides o alongados. El diferencial diagnóstico incluye tumores de células fusiformes como el fibrosarcoma de bajo grado. El fibroma desmoplástico no tiene la celularidad, la actividad mitótica, o el pleomorfismo de un fibrosarcoma pero la distinción es difícil de hacer. Los bordes del tumor son parecidos a aquellos observados en displasia fibrosa, pero estructuras lamelares visibles bajo luz polarizadas permiten distinguir el uno del otro.
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento para fibroma desmoplástico conlleva excisión quirúrgica amplia o marginal. La razón de recurrencia es de 55 – 72% sin resección y de 17% con resección. Estudios recientes recomiendan la utilización de curetaje agresivo como opción quirúrgica.
Suggested Reading and Reference
References
1Bohm, P. et al, Desmoplastic Fibroma of Bone, Cancer. 78( 5): 1011-1023, September 1, 1996.
2Bohm, P. et al.
3Nishida, J et al., Desmoplastic Fibroma, Clinical Orthopaedics and Related Research, 320: 142-148., Nov., 1995.
Bullough, Peter, Orthopaedic Pathology (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
1Bohm, P. et al, Desmoplastic Fibroma of Bone, Cancer. 78( 5): 1011-1023, September 1, 1996.
2Bohm, P. et al.
3Nishida, J et al., Desmoplastic Fibroma, Clinical Orthopaedics and Related Research, 320: 142-148., Nov., 1995.
Bullough, Peter, Orthopaedic Pathology (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
