Summary
Description
El condroblastoma es un tumor benigno poco común derivado de condroblastos. Se encuentra en las epífisis de huesos largos, usualmente en las extremidades inferiores. La localización más común es el fémur distal, seguido por el fémur proximal, humero proximal y tibia proximal.
People and Age
Este tumor ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una edad media de presentación alrededor de los 20 años.
Symptoms and Presentation
Clínicamente se puede presentar como un niño, adolescente o joven adulto con dolor e hinchazón en articulaciones como el hombro, la rodilla o la cadera. En ocasiones el tumor puede encontrarse en la región espinal ocasionando dolor de espalda.
Brief description of the xray
En radiografías, el tumor se presenta como una lesión expansible con calcificaciones en la epífisis.
Brief desc of tx
El curetaje es el tratamiento utilizado para la mayoría de estos tumores.
Tumor Name
Tumor Type
Benign or Malignant
Body region
Most Common Bones
Location in bone
Tumor behavior
Tumor density
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
Introducción y Definición:
El condroblastoma es un tumor benigno poco común derivado de condroblastos. Se encuentra en las epífisis de huesos largos, usualmente en las extremidades inferiores. La localización más común es el fémur distal, seguido por el fémur proximal, humero proximal y tibia proximal.
Incidence and Demographics
Incidencia y Datos Demográficos:
Este tumor ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una edad media de presentación alrededor de los 20 años. El comportamiento asociado al condroblastoma puede ser distinto al de la mayoría de los tumores benignos, llegando a incluir metástasis pulmonaria así como invasión local de hueso y tejidos blandos.
Este tumor ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una edad media de presentación alrededor de los 20 años. El comportamiento asociado al condroblastoma puede ser distinto al de la mayoría de los tumores benignos, llegando a incluir metástasis pulmonaria así como invasión local de hueso y tejidos blandos.
Symptoms and Presentation
Síntomas y Presentación:
Los pacientes se quejan de dolor en alguna articulación que no responde a medicamentos antiinflamatorios. Eventualmente aparece hinchazón o una masa.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Apariencia Radiográfica y Estudios Imagenológicos Avanzados:
El diagnóstico de condroblastoma puede realizarse a base de radiografías, tomando en cuenta la edad del paciente y localización de la lesión. La localización más común del condroblastoma es en la epífisis. La lesión es de tipo lítica con márgenes definidos y puede llegar a ser de 1 a 6 cm en tamaño. Expansión y ensanchamiento del hueso cortical puede estar presente. La lesión puede tener calcificaciones finas punteadas o en forma de anillos. En 20% de los casos puede haber quistes cuyo volumen es determinado a través de estudios de resonancia nuclear magnética (RNM) y tomografía axial computarizada (TAC). Estudios de TAC pueden servir además para definir la relación o situación del tumor respecto a la articulación, la integridad cortical y la presencia de calcificaciones intralesionales sutiles.
El diagnóstico de condroblastoma puede realizarse a base de radiografías, tomando en cuenta la edad del paciente y localización de la lesión. La localización más común del condroblastoma es en la epífisis. La lesión es de tipo lítica con márgenes definidos y puede llegar a ser de 1 a 6 cm en tamaño. Expansión y ensanchamiento del hueso cortical puede estar presente. La lesión puede tener calcificaciones finas punteadas o en forma de anillos. En 20% de los casos puede haber quistes cuyo volumen es determinado a través de estudios de resonancia nuclear magnética (RNM) y tomografía axial computarizada (TAC). Estudios de TAC pueden servir además para definir la relación o situación del tumor respecto a la articulación, la integridad cortical y la presencia de calcificaciones intralesionales sutiles.
Differential Diagnosis
Diagnostico Diferencial:
El diagnostico diferencial incluye encondroma, condrosarcoma central y quiste óseo aneurismático.
El diagnostico diferencial incluye encondroma, condrosarcoma central y quiste óseo aneurismático.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
Biopsia incisional. Puede ser combinada con excisión en algunos casos.
Histopathology findings
Histopatología:
A nivel macroscópico, el condroblastoma tiene una apariencia redonda lobulada, compuesto de tejido blando de tono gris rosáceo y apariencia granular. De estar presente, el fluido quístico es de color rojizo. A nivel microscópico, el condroblastoma está formado por células poligonales cercanamente empacadas y de naturaleza uniforme. Estas células primitivas son derivadas de la epífisis de platos cartilaginosos y tienen un citoplasma abundante. La actividad mitótica es mínima. La escasa matriz condroide puede estar superimpuesta por depósitos calcificados en la periferia celular (“chicken-wire appearance”). La proliferación acelerada de condrocitos inmaduros no crea lagunas o matriz cartilaginosa formal. Frecuentemente hay presencia de células gigantes.
A nivel macroscópico, el condroblastoma tiene una apariencia redonda lobulada, compuesto de tejido blando de tono gris rosáceo y apariencia granular. De estar presente, el fluido quístico es de color rojizo. A nivel microscópico, el condroblastoma está formado por células poligonales cercanamente empacadas y de naturaleza uniforme. Estas células primitivas son derivadas de la epífisis de platos cartilaginosos y tienen un citoplasma abundante. La actividad mitótica es mínima. La escasa matriz condroide puede estar superimpuesta por depósitos calcificados en la periferia celular (“chicken-wire appearance”). La proliferación acelerada de condrocitos inmaduros no crea lagunas o matriz cartilaginosa formal. Frecuentemente hay presencia de células gigantes.
Treatment Options for this Tumor
Opciones de Tratamiento:
El tratamiento para condroblastoma incluye biopsia y curetaje con posible terapia de nitrógeno líquido o fenol como adyuvante, e incluso implantes mecánicos. Reconstrucción de la superficie articular podría llegar a ser necesaria de haber erosión subcondral extensiva. Invasiones articulares usualmente son secundarias a procedimientos previos. Los nódulos pulmonares deben ser extirpados en su totalidad.
El tratamiento para condroblastoma incluye biopsia y curetaje con posible terapia de nitrógeno líquido o fenol como adyuvante, e incluso implantes mecánicos. Reconstrucción de la superficie articular podría llegar a ser necesaria de haber erosión subcondral extensiva. Invasiones articulares usualmente son secundarias a procedimientos previos. Los nódulos pulmonares deben ser extirpados en su totalidad.
Preferred Margin for this Tumor
Margenes preferidos por este tumor: Intralesionales
Outcomes of Treatment and Prognosis
Resultado de Tratamientos y Prognósis:
La recurrencia luego de curetaje es de aproximadamente 10%. La mayoría de los pacientes obtienen resultados oncológicos y funcionales excelentes.
La recurrencia luego de curetaje es de aproximadamente 10%. La mayoría de los pacientes obtienen resultados oncológicos y funcionales excelentes.
Special and Unusual Features
Características o Rasgos Especiales:
Esta es una de las pocas lesiones que ocurren principalmente en la epífisis. Otras incluyen condrosarcoma de células claras y osteomielitis.
Esta es una de las pocas lesiones que ocurren principalmente en la epífisis. Otras incluyen condrosarcoma de células claras y osteomielitis.
Suggested Reading and Reference
Lectura y Referencias Sugeridas:
Bulloughs, Peter, Orthopaedic Pathology (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
Bulloughs, Peter, Orthopaedic Pathology (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
