Summary
Hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un tumor raro, endoteliales bien diferenciado con un amplio espectro de comportamiento. Se presenta con mayor frecuencia en la bóveda craneal, la columna vertebral, fémur, la tibia y los pies de los adultos.
En la exploración radiológica, hemangioendoteliomas epitelioides son expansivas, osteolíticas y mal delimitada lesiones.
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Hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un tumor raro, endoteliales bien diferenciado con un amplio espectro de comportamiento. El término fue diseñado para describir los tumores que tenían un aspecto entre los hemangiomas y los sarcomas. hemangioendotelioma epitelioide tiene varios sinónimos: angiosarcoma de bajo grado anaplásico, hemangioma celular, hemangioma histiocitoides y angioendothelioma. Representa el 1% de todas las neoplasias vasculares y es localmente agresivo.
Clínicamente, se presenta con hemangioendoteliomas epitelioides dolor y la hinchazón. Si está presente en la columna vertebral, una lesión puede causar síntomas radiculares o paraplejia.
En la exploración radiológica, hemangioendoteliomas epitelioides son expansivas, osteolíticas y mal delimitada lesiones. Ellos tienen un distintivo de "pompa de jabón" matriz con un margen esclerótico. No hay reacción perióstica está presente. Las lesiones con márgenes mal definidos en particular y la pérdida de trabéculas se consideran más agresivo. TC resultados son no contributivos, ya que sólo reflejan la densidad de los tejidos blandos pero las lesiones se realzan con medios de contraste. hallazgos de la RM también son inespecíficos.
El diferencial radiológico incluye carcinoma metastásico, sarcoma de Ewing, osteosarcoma telangiectásico, el linfoma, la displasia fibrosa y el quiste óseo aneurismático.
En el examen macroscópico, hemangioendoteliomas epitelioides son masas loculados de color marrón rojizo con hemorragia significativa. Microscópicamente, hemangioendoteliomas epitelioides aparecen como irregulares anastomosados canales vasculares. Los canales están tapizados por células endoteliales regordeta sin pleomorfismo o actividad mitótica. Tanto el estroma de fondo y las células que recubren los conductos vasculares se tiñen positivamente para retículo. El subtipo histológico de hemangioendotelioma epitelioide epitelioides ha epiteliales como las células de revestimiento de los canales vasculares. La variante de células fusiformes tiene células fusiformes que separa los vasos. Varios criterios se utilizan para determinar si la lesión es benigna o maligna, incluido el número de mitosis, núcleos hipercromáticos, pleomorfismo y el núcleo de la proporción de células.
El tratamiento de hemangioendotelioma epitelioide depende del grado de la lesión. Las lesiones benignas que aparecen pueden ser tratados con currettage o resección amplia que sea posible. resección amplia o (raramente) amputación son necesarias para los tumores más agresivos. El papel de la radioterapia y la quimioterapia no está bien definida en este momento. hemangioendoteliomas epitelioide puede metastatizar a hueso y pulmón. El pronóstico en estos raros casos ha sido variable, pero puede ser bueno.