Summary
Description
Osteopoiquilosis, múltiples islas de hueso, es una enfermedad se transmite de forma autosómica dominante. Las lesiones suelen localizarse cerca de las áreas comunes de los huesos largos, la pelvis, omóplato, y en los pequeños huesos de las manos y los pies.
People and Age
La condición es hereditaria, con la susceptibilidad a la igualdad de hombres y mujeres.
Symptoms and Presentation
Osteopoiquilosis se presenta sin síntomas. Aunque, los que tienen antecedentes familiares de esta afección son más propensos a heredar.
Brief description of the xray
Radiológicamente, el hueso parece tener un aspecto manchado.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
Osteopoiquilosis, múltiples islas de hueso, es una condición de origen desconocido que se transmite de forma autosómica dominante. El múltiple, esclerosis, lesiones redondeadas varían en tamaño desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros. Ellos se encuentran dispersos en el hueso esponjoso y se concentra cerca de las superficies articulares.
Incidence and Demographics
Las lesiones de racimo en el extremo de los huesos largos, alrededor del acetábulo de la pelvis, y alrededor de la cavidad glenoidea de la escápula, y en los pequeños huesos y los huesos cuboides de las manos y los pies. Aparte de la pelvis, el esqueleto axial es rara vez participan. Las lesiones pueden aumentar o disminuir de tamaño, así como el número. alta penetrancia (es decir, los pacientes con el gen normalmente tienen la condición). Algunos casos son espontáneos y no hay antecedentes familiares. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados.
Symptoms and Presentation
Los pacientes son asintomáticos, y exámenes de laboratorio son normales. El osteosarcoma se ha informado de la aparición en el hueso afectado. Las condiciones asociadas incluyen: dermatofibrosis diseminada lenticulares, esclerodermia, sindactilia, enanismo, anormalidades endocrinas, melorrheostosis, y el paladar hendido. La mayoría de los pacientes no tienen otros hallazgos.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Radiológicamente, las lesiones se observan en las zonas metafisarias y epifisarias de los huesos afectados. Los huesos muestran múltiples focos discretos o agrupada de radiopacidad con una densidad uniforme, dando un aspecto del hueso manchado. La gammagrafía ósea es normal la actividad.
Differential Diagnosis
Escleróticas cáncer metastásico, la mastocitosis, la esclerosis tuberosa
Histopathology findings
Histológicamente, las lesiones se asemejan a una isla del hueso.
Suggested Reading and Reference
Bullough y Invigorita, Atlas de Patología Ortopédica, 1 ª ed. Universidad de prensa del parque de Greenfield y Arrington, de imagen en los tumores óseos, Lippencott, 1995 Resnick, D., Hueso y la Articulación de imágenes, el Banco Mundial Saunders, Philadelphia, PA, 1989, pp. 1234-1239.
