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Hemangiopericitoma

Resumen

Hemangiopericitoma es un tumor vascular maligno. El tumor se encuentra con mayor frecuencia en la pelvis, fémur proximal, las vértebras y el húmero, pero puede ocurrir en cualquier parte.

Los tumores se presentan más comúnmente durante la cuarta y quinta década, pero afectan a los pacientes de 12 a 90.
Hemangiopericitoma puede presentarse con dolor o una masa.
Hemangiopericitomas casi no tienen características distintivas radiológicamente.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Hemangiopericitoma es un tumor maligno vasculares que rara vez se presenta como una lesión intraósea primaria.

Incidence and Demographics: 
El tumor se encuentra con mayor frecuencia en la pelvis, fémur proximal, las vértebras y el húmero, pero puede ocurrir en cualquier parte. Hemangiopericitomas se presentan más comúnmente durante la cuarta y quinta década, pero afectan a los pacientes de 12 a 90.
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente, hemangiopericitomas pueden presentar dolor o una masa. Las lesiones crecen lentamente por lo que puede ser veinte años antes de que se haga el diagnóstico.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Hemangiopericitomas casi no tienen características distintivas radiológicamente. Pueden ser líticas o causar esclerosis focal o pueden tener un panal o un patrón reticular. Pueden producir la erosión cortical lo que sugiere la presencia de un tumor maligno. Tomografía computarizada y la resonancia magnética no son útiles para sugerir un diagnóstico, pero pueden ayudar a distinguir entre lesiones benignas y malignas y ayudan a definir la extensión del tumor. La angiografía muestra en forma de araña vasos radiales ramificación.
Histopathology findings: 
En el examen macroscópico, hemangiopericitomas puede ser bien circunscrito y aparecen blanco grisáceo. La apariencia es mucho menos hemorrágico que los tumores endoteliales. La consistencia, como la radiología, es variable y puede ser sólido o esponjosa, friable o granular. Hemangiopericitoma es un tumor piensa para ser derivado de los pericitos. Las células tumorales son células fusiformes mononucleares basófilas forma que se parecen a las células del músculo liso. Los núcleos son redondos u ovales y homogénea. Las células tienen fronteras indistintas citoplasmática. Las células tumorales no se derivan de las células endoteliales a pesar de que rodean los espacios vasculares irregulares. Los canales de ramificación vascular de distintos tamaños se describe a menudo como un "cuerno de ciervo" patrón. Tinción de plata destaca la vaina reticulina que rodea cada célula y confirma que las células tumorales se encuentran fuera de los espacios vasculares. El hecho de que las células de los tumores no se tiñen positivas para la actina sugieren que pueden tener otro origen celular de los pericitos.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento de hemangiopericitoma primario del hueso depende del grado. La resección quirúrgica amplia se lleva a cabo si es posible. El papel de la quimioterapia y la radiación es incierto en este momento, pero pueden ser útiles en alto grado o lesiones de difícil acceso. Las lesiones de grado superior hacen metástasis al pulmón.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
Hay una supervivencia a los 5 años del 75% 1, pero el pronóstico a largo plazo es a menudo de regular a malo.