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Bizarre Osteochondromatous Proliferación Parosteal

Resumen

Bizarre parosteal proliferación osteochondromatous (BPOP) es una lesión rara que ocurre más comúnmente en las manos y los pies.

Este tumor se presenta en adultos en sus 20's y 30's
Hay una historia de una masa ligeramente dolorosa
En las radiografías simples, una masa ósea con márgenes bien definidos se considera que debe aplicarse a la superficie del hueso
La extirpación completa con el margen óptimo es el tratamiento de elección.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Bizarre parosteal proliferación osteochondromatous (BPOP) es una lesión rara que ocurre más comúnmente en las manos y los pies. Esta lesión crece rápidamente y tiene características agresivas en los estudios radiológicos, así como las conclusiones de la confusión en la histopatología, lo que lleva a muchos errores en el diagnóstico y tratamientos potencialmente inapropiados. La lesión se cree que está relacionada a la miositis osificante, periostitis reactiva y exostosis subungueal. Fue descrito en 1983 por la Dra. Nora, y es a veces llamada enfermedad o lesión de Nora Nora.

Incidence and Demographics: 
BPOB se produce en adultos de entre 20 y 30 años, promedio 30 años de edad -33 años, rango, 2 a 73. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados. La lesión es más común en las manos seguido por los pies, los huesos largos (comúnmente de la extremidad superior), el cráneo, la mandíbula, y otros sitios. Ocurre con más frecuencia en las falanges proximales y medias, metacarpianos, metatarsianos y, y es más raro en los huesos largos tubulares.
Symptoms and Presentation: 

Hay una historia de una masa ligeramente dolorosa que parece aumentar de tamaño durante varias semanas o unos meses. Por lo general, sin antecedentes de trauma. Puede haber rigidez de una articulación cercana, u otros síntomas mecánicos.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
En las radiografías simples, una masa ósea con márgenes bien definidos se considera que debe aplicarse a la superficie del hueso, y puede proyectarse en los tejidos blandos, pero carece de la orientación característica lejos de la physis cercana que se ve en osteocondromas. Hay una base amplia, y la lesión puede aparecer pedunculados. La lesión en este ejemplo iniciado en la superficie dorsolateral del hueso y luego creció hacia la superficie palmar, envolviéndose extensamente por todo el metadiaphysis distal. Otras lesiones en el leterature parecen más pediculado. La matriz de la lesión puede abejas visto para contener hueso maduro con trabeculae.CT computarizada es útil distinguir estas lesiones de osteocondromas. En este último caso, las imágenes cuidadosamente alineados debe ser capaz de demostrar que la corteza y la cavidad medular del hueso se continúa con la corteza y la cavidad medular de la lesión. En BPOP, no hay que ello conlleva. La tapa del cartílago bien formado que es característico de un osteocondroma también está ausente, pero puede no ser bien demostrada en la TC. imágenes por resonancia magnética revelan que los tejidos dentro de la lesión tiene características de la señal que difieren marcadamente de los huesos y el cartílago normal. La lesión es oscuro en T1 y brillante en T2, que es un patrón típico en las lesiones neoplásicas. RM diferenciar aún más la lesión de un osteocondroma. En este último caso, la tapa del cartílago está bien visto, y las características de la señal de las partes óseas de la lesión son típicos de un hueso normal. El diagnóstico diferencial incluye una serie de lesiones superficiales, tales como el osteocondroma, exostosis, miositis osificante, bajo o alto grado de osteosarcoma de superficie, y condroma perióstico.
Differential Diagnosis: 
El osteocondroma, condroma perióstico
Histopathology findings: 
En patología grave, la lesión tiene una superficie nodular cubiertos con brillantes cartílago. El hueso en la lesión se dice que tiene un tinte azul distinto. La superficie de corte de la lesión sangra libremente. Histológicamente, la lesión contiene cartílago muy celular, una extraña proliferación de fibroblastos, y desorganizada de hueso con forma de huso fibroblastos en los espacios intertrabeculares, dando lugar a confusión con el condrosarcoma, fibrosarcoma, osteosarcoma de bajo grado parosteal, y el osteosarcoma convencional. La periferia de la lesión ha lobulada cartílago y tejido fibroso hipercelular con ocasionales condrocitos grande. El chonrrocytes puede ser binucleadas pero atipia falta o hipocromasia. No hay columnation "del cartílago como en osteocondroma, más bien el cartílago es desorganizada e irregular, con zonas irregulares de osificación. Los osteoblastos visto en las trabéculas óseas son uniformes y no muestran atipia celular.
Treatment Options for this Tumor: 
La lesión es benigna, pero pueden reaparecer localmente hasta en el 50% de los casos. La recurrencia normalmente es visto a partir de 2 meses a 2 años después de la cirugía. La extirpación completa con el margen óptimo es el tratamiento de elección. Debido a la dificultad de establecer el diagnóstico correcto, la remisión a un oncólogo ortopédico está garantizado. La lesión no metástasis.
Preferred Margin for this Tumor: 
La más amplia posible, sin daño a las estructuras adyacentes.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El pronóstico es bueno. La recurrencia es común.
Suggested Reading and Reference: 
Bullough y pp Invigorita. 324 a 325. Smith, Ellis, McCarthy, y McNaught Aust NZJ noviembre Surg 1996, 66 (11): 781 Meneses, Unni, y Swee Am J Surg Pathol 1993 Jul; 17 (7) :691-7 Bandiera, Baccini, Bertoni Skeltal Radiol 1998 27 :154-156 (JH Choi et al Skel Rad 2001 30:44-47)