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Synovial chondromatosis - Foot and Ankle

Resumen

La condromatosis sinovial es una condición benigna rara caracterizada por la presencia de nódulos cartilaginosos en la sinovial de las articulaciones, vainas tendinosas y bolsas que suelen aparecer sin trauma o inflamación [1,9,10]. condromatosis sinovial se origina de metaplasia cartilaginosa de tejido sinovial cerca de las articulaciones, vainas de los tendones o las bursas.

La condromatosis sinovial es generalmente identificado en la tercera a quinta décadas de la vida y es poco frecuente en los niños [6,7].
El inicio es insidioso y descrito como ocurre a lo largo de meses o años [2]. Los pacientes se quejan de dolor e inflamación en una articulación.
La lesión es lobular y bien definido, y tiene baja intensidad de señal en secuencias T1 y de intensidad alta en imágenes ponderadas en T2.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica artroscópica o abierta.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

La condromatosis sinovial es una condición benigna rara caracterizada por la presencia de nódulos cartilaginosos en la sinovial de las articulaciones, vainas tendinosas y bolsas que suelen aparecer sin trauma o inflamación [1,9,10]. condromatosis sinovial se origina de metaplasia cartilaginosa de tejido sinovial cerca de las articulaciones, vainas de los tendones o las bursas. Esta condición se observa ocasionalmente en todo el tobillo, pero es rara en el pie. Las lesiones pueden alcanzar un tamaño considerable y se presentó el dilema de diagnóstico. Con la progresión de la enfermedad, los cuerpos libres pueden osifican y se puede identificar radiológicamente [11]. Hay una variedad de nombres para esta lesión. El más comúnmente aceptadas son condromatosis sinovial, synoviochondrometaplasia, condrosis sinovial, osteocondromatosis sinovial y condrosis articular [2,11].

La condición se piensa generalmente para ser monoarticular y más del 50% de los casos reportados ocurren en la rodilla [6,12]. Otras localizaciones incluyen la cadera, el codo, el hombro y las articulaciones del tobillo, aunque cualquier articulaciones sinoviales pueden verse afectados [7,13,14].

En general se acepta que la etiología exacta de condromatosis sinovial es desconocida y existe controversia que rodea propuesto hipótesis. Milgram, en 1977, calificó el proceso de la enfermedad en 3 fases distintas [15]. En la fase I, metaplasia de la íntima sinovial se produce. sinovitis activa y la formación de nódulos está presente, pero no se puede identificar calcificaciones. En la fase II, sinovitis nodular y cuerpos libres están presentes en la articulación. Los cuerpos libres son los principales aún cartilaginosos. En la fase III, los cuerpos libres siguen siendo, pero la sinovitis se haya resuelto. Los cuerpos libres también tienen una tendencia a unir y se calcifican [15]. Debido a que no hay evidencia histológica de metaplasia en la tercera fase, el diagnóstico puede ser más difícil.

A pesar de la nomenclatura variada, se reconoce que condromatosis sinovial se pueden diferenciar en una forma primaria y secundaria. La forma primaria se produce en un [conjunto por lo demás normal 4]. La condromatosis sinovial primaria se caracteriza por la proliferación de células madre indiferenciadas en el estrato synoviale [16]. El proceso patológico se considera como una metaplasia cartilaginosa de las células sinoviales con trauma piensa comúnmente que la incitación a un estímulo, aunque ninguna relación estadística ha sido reportado en la literatura. A través de inmunotinción, se ha concluido que condromatosis sinovial es una condición primaria metaplásico [17]. Los nódulos individuales pueden separarse de la membrana sinovial y la forma de cuerpos sueltos en la articulación. Estos cuerpos libres pueden seguir creciendo, siendo alimentado por el líquido sinovial. Estos nódulos pueden continuar a calcificarse, conocida como osteocondromatosis, aunque se ha informado de que la calcificación sólo está presente en 2 / 3 de los pacientes. Existe la hipótesis de que esta forma es en realidad un trastorno secundario a consecuencia del cartílago en una articulación derramar [18]. condromatosis sinovial primaria se piensa generalmente para ser progresivo, más probable que se repita, y puede conducir a la artritis degenerativa severa, con presencia a largo plazo [11,12].

Condromatosis sinovial secundaria se cree que es causada por la irritación del tejido sinovial de la [articulación afectada 4,14]. Se produce cuando los fragmentos de cartílago de separar de las superficies articulares y se incrustan en la membrana sinovial. Estos cuerpos libres se nutren de la membrana sinovial, inducir un cambio metaplásico en el subsynovium, y en consecuencia producen nódulos condroide [14]. Este formulario está asociado con la enfermedad degenerativa de las articulaciones, los traumatismos, las artropatías inflamatorias y no inflamatorias, necrosis avascular, y osteocondritis disecante [14]. Esta forma no es probable que se repita después de la extirpación quirúrgica [11].

Incidence and Demographics: 
La condromatosis sinovial es generalmente identificado en la tercera a quinta décadas de la vida y es poco frecuente en los niños [6,7]. Se identifican con mayor frecuencia en varones, con casi una proporción de dos a uno en comparación con las mujeres [2,11].
Symptoms and Presentation: 

El inicio es insidioso y descrito como ocurre a lo largo de meses o años [2]. Iossifidis et al describieron una presentación insidiosa, clínicos no específicos en su caso de tobillo condromatosis sinovial [6]. El diagnóstico de condromatosis sinovial se hace a menudo a raíz de una historia completa, examen físico y examen radiográfico. Los pacientes se quejan de dolor e inflamación en una articulación. Esta es la rutina exacerbado con la actividad física. Habitualmente, el paciente también puede informar de dolor, disminución en el rango de movimiento, nódulos palpables, de bloqueo, o haciendo clic en la articulación de [7,11]. Estas lesiones pueden ser sintomáticos de compresión mecánica siguientes o irritación de los tejidos blandos, nervios o la transformación maligna. En casos raros, bursas reactivas pueden formar más de osteocondromas. Estos pueden ser otra fuente de dolor, pero también pueden parecerse a [condrosarcoma 14]. Por el contrario, los individuos pueden no tener signos o síntomas, y es un hallazgo incidental secundario a una nueva denuncia. Según Milgram, esto se relaciona con el estadio de la lesión [15].

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
La lesión característica es adyacente a una articulación o contenidos dentro de la vaina del tendón, y tiene rasgos característicos de la resonancia magnética un cartílago parcialmente calcificado. La lesión es lobular y bien definido, y tiene baja intensidad de señal en secuencias T1 y de intensidad alta en imágenes ponderadas en T2. Según la clasificación de Milgram, las radiografías simples de cine sólo son útiles en la tercera fase de la enfermedad, una vez que la calcificación se ha producido [15]. proyección de imagen avanzada, como la TC y la RM son útiles en la identificación y localización de las lesiones, así como ayudar a distinguir entre los diagnósticos diferenciales. Cuando imagen no proporciona características específicas de diagnóstico, es importante para obtener una biopsia de tejido. El diagnóstico definitivo se hace histológicamente a través de una biopsia de tejido sinovial. Los exámenes de sangre y los perfiles de la artritis también pueden ayudar a descartar diagnósticos específicos diferencial.
Differential Diagnosis: 
Posibles diagnósticos diferenciales incluyen la osteocondritis disecante, malformación vascular sinovial, sinovitis villonodular pigmentada, el condrosarcoma, la calcificación de los tejidos blandos relacionados con las lesiones, y arborescencia lipoma con metaplasia ósea [4,20].
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Si el diagnóstico no es definitivo, se recomienda la biopsia y desbridar inicialmente.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica artroscópica o abierta. Puesto que la condición tiende a ser progresiva, pero autolimitado, las indicaciones para la cirugía dependerá del nivel de presentación sintomática, además de las demandas funcionales del paciente [6]. En los pacientes asintomáticos, los nódulos puede reabsorberse en el tiempo y los procedimientos invasivos se debe evitar [4]. La edad del paciente y el estadio de la enfermedad también puede servir como guías de tratamiento. En los pacientes jóvenes, el desbridamiento artroscópico es comúnmente suficientes para lograr una cura y synovectomies debe utilizarse sólo en casos de recidiva [10]. En la fase III de la enfermedad, la eliminación de los cuerpos libres por sí sola es suficiente [13]. La resección de los cuerpos libres y sinovectomía sinovitis cuando está presente se cree que se indica desde la recurrencia es mayor cuando la sinovitis está presente [13].
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El interés reciente en este diagnóstico se ha producido debido a la posibilidad de degeneración maligna. Aunque es raro, hay un número de casos notificados y los pacientes diagnosticados con esta afección deben ser monitoreadas [3]. En un estudio realizado en 1998 el examen de condromatosis sinovial primaria, un riesgo relativo de 5% para la degeneración maligna se informó [19]. La progresión de condromatosis sinovial a condrosarcoma es muy raro y algunos pueden argumentar que es simplemente un caso de diagnóstico erróneo. No obstante, una distinción entre estas dos entidades puede ser difícil. Las características clínicas y radiográficas de estas condiciones son similares. Como tales imágenes, clínicos, radiológicos o avanzado, y evidencia histológica debe considerarse en conjunto para llegar a un diagnóstico preciso. Las tasas de recurrencia de condromatosis sinovial después del tratamiento quirúrgico han sido reportados como variable del 7% al 23% [2]. En general, el pronóstico después de la extirpación de los nódulos se reporta como excelente. Aunque no existen estudios comparativos para el tobillo se han realizado, la extracción de cuerpos libres y sinovectomía de la rodilla dado buenos resultados en la función, el dolor y el control de la sinovitis en el 90% de los sujetos [21]. La cirugía predispone a los pacientes a la cicatrización del tejido, posteriormente, poner en peligro la función articular. Si los síntomas incapacitantes son persistentes, artrodesis es un enfoque razonable [1,6]
Suggested Reading and Reference: 
Quiropráctica y Osteopatía 2007, 15:18 Heather Shearer, Paula Stern, Brubacher Andrew y el Departamento de Educación de Tania Pringle de Posgrado e Investigación de la Facultad de Canadá quiropráctica Memorial, Toronto, Canadá