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El sarcoma sinovial - Pie y Tobillo

Resumen

El sarcoma sinovial es el más común del sarcoma maligno de partes blandas en el pie, que representan el 18-22% de todos los tumores. (9) En algunas series es el sarcoma más común de cualquier tipo en la extremidad distal.

El sarcoma sinovial se produce en el segundo hasta la quinta décadas, con la edad media de incidencia de alrededor de 28 años.
La presentación del sarcoma sinovial es variable y puede simular un proceso benignas como quistes ganglionares. El paciente puede tener una masa que ha estado presente durante meses, años o incluso décadas, con un crecimiento lento y poco o ningún síntoma. Puede que haya sido reciente y rápido crecimiento de una lesión que ha estado presente por años sin cambio aparente. Por el contrario, algunos de estos tumores puede ser muy doloroso desde el principio. La duración media de los síntomas antes del diagnóstico es de 21 meses.
Hallazgos de la RM son "indeterminados", definido anteriormente, con una intensidad de señal intermedia o baja en secuencias T1 y de intensidad alta en las secuencias T2.
Tanto la quimioterapia y la radioterapia han demostrado tener un efecto positivo sobre la supervivencia.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El sarcoma sinovial es el más común del sarcoma maligno de partes blandas en el pie, que representan el 18-22% de todos los tumores. (9) En algunas series es el sarcoma más común de cualquier tipo en la extremidad distal. Este tumor merece especial atención y estudio por varias razones. Entre ellas se encuentran el potencial de este tumor de crecimiento lento, indoloro, su pico de incidencia en pacientes jóvenes, y las graves consecuencias de la demora en la localización diagnosis.The más común es la pierna, el tobillo o el pie. La lesión es generalmente muy arraigadas, firme y sin dolor, pero las pequeñas lesiones superficiales se ven también. El tumor es firme al examen y no transiluminar. Se puede producir metástasis a los ganglios linfáticos regionales y estos deben ser incluidos en el examen físico.

Incidence and Demographics: 
El sarcoma sinovial se produce en el segundo hasta la quinta décadas, con la edad media de incidencia de alrededor de 28 años.
Symptoms and Presentation: 

La presentación del sarcoma sinovial es variable y puede simular un proceso benignas como quistes ganglionares. El paciente puede tener una masa que ha estado presente durante meses, años o incluso décadas, con un crecimiento lento y poco o ningún síntoma. Puede que haya sido reciente y rápido crecimiento de una lesión que ha estado presente por años sin cambio aparente. Por el contrario, algunos de estos tumores puede ser muy doloroso desde el principio. La duración media de los síntomas antes del diagnóstico es de 21 meses.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Los estudios de imagen no son suficientes para distinguir este tumor benigno de masas de tejido blando. Las radiografías simples siguen siendo útiles y pueden mostrar la capacidad de invasión y la calcificación punteada algunos sarcomas sinoviales tienen. hallazgos de la RM son "indeterminados", definido anteriormente, con una intensidad de señal intermedia o baja en secuencias T1 y de intensidad alta en las secuencias T2. imágenes axiales pueden revelar el potencial de esta lesión de invadir y destruir los huesos o los tejidos blandos adyacentes, pero el tumor puede aparecer bien circunscritos. La mayoría de las lesiones presentes en la fase II que indica que se ha diseminado más allá del compartimento de origen. Imágenes de los ganglios linfáticos regionales deben ser incluidos en la RM. examen.
Treatment Options for this Tumor: 
La resección quirúrgica con un amplio margen sigue siendo la piedra angular del tratamiento. Tanto la quimioterapia y la radioterapia han demostrado tener un efecto positivo sobre la supervivencia. En una serie, diez de los 12 pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico para el sarcoma sinovial en el pie necesaria, o bien una debajo de la rodilla o la amputación de Chopart.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
En general el pronóstico del sarcoma sinovial es justo. Aproximadamente 50 a 60% de los pacientes estarán libres de enfermedad a 5 años. Hay una correlación inversa entre el pronóstico y la edad de presentación. Distal ubicación extremidad puede ser un factor de buen pronóstico. Negativo factores pronósticos incluyen el tamaño del tumor grande, el grado histológico alto, y la metástasis en la presentación.
Special and Unusual Features: 
Los datos recientes han demostrado que el sarcoma sinovial muestra dos tipos distintos de translocaciones cromosómicas t (X, 18, p11; q11), llamado tipo de fusión SYT-SSX1 y SYT-SSX2.Fusion tipo parece tener un impacto significativo en la evolución de la enfermedad y la supervivencia. En el estudio, la mediana y 5 años de supervivencia global para los grupos SSX1 SYT-y SYT-SSX2 fueron de 6,1 años y un 53%, y 13,7 años y el 73%, respectivamente.