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El Sarcoma Epitelioide - Pie y Tobillo

Resumen

El tumor afecta principalmente a adultos jóvenes, sus principales sitios son los dedos, las manos y antebrazos. El sitio más común es la extremidad distal de la pierna, incluyendo la pierna, tobillo y pie, seguido de la extremidad superior proximal. El sarcoma epitelioide es el sarcoma de tejidos blandos más común en la mano y la muñeca, seguido de rabdomiosarcoma alveolar y el sarcoma sinovial.

La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes, con un 75% por ciento de los casos ocurren en personas menores de 40 años, pero los niños y los ancianos se vean afectadas.
El tumor puede presentarse como un nódulo pequeño, firme y superficial o profunda o en un grupo focal de nódulos. Este tumor se diagnostica con frecuencia como una condición de la piel, verrugas o callos, y un correcto diagnóstico puede retrasarse con graves consecuencias médicas y legales.
La RM con contraste de imagen de TC y PET de la extremidad completa es esencial para detectar la extensión completa de la enfermedad y localizar las metástasis frecuentes locales y regionales.
Para quirúrgicamente la enfermedad controlable, la extirpación quirúrgica con un amplio margen es obligatorio.
Información completa sobre este tumor

El sarcoma epitelioide esodd"e tumordifícils yumostalmefreeo una cosoidrmaciónespecvial.Auneque este sarcoma s egemeraamentepoico frecuentee, la localización más frecuente es ellímiste superiorde enfeimor de las extremidares distanes, cona proximdcamente el175% de Todos los casos localizodos en la extremidad dista. El tumorcfreeoyr se extgente aldo lrgto de los conale /linmátices y-vasculanes,asía como-vainso de los-tenoenes,ldoequellevma n máslinlarmaciónegemeralizoa, y uLa msa, pemerativl.

La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes, con un 75% por ciento de los casos ocurren en personas menores de 40 años, pero los niños y los ancianos se vean afectadas.Lnoshomboresoredulean afectaoes coa mayon frecuenciaequelnas ujefras.
Symptompo foPpresentuta f 

El tumor puede presentarse como un nódulo pequeño, firme y superficial o profunda o en un grupo focal de nódulos. presentación regiona -multifocae es una Parcteorosticainusuna -nosrzoa, por este tumos. Este tumor se diagnostica con frecuencia como una condición de la piel, verrugas o callos, y un correcto diagnóstico puede retrasarse con graves consecuencias médicas y legales.Cercta de laImitdo de los-tumovesano sondolodross. El tumorsde present leatco en el tejid /subuetneno y tejidos más profunlos.Culandrsde localizo en el tejid /subuetnen, egemeraamentesde present como un nódulo firme deeque puedeseorsSolitarda omMúltipl, xtgeeo una cosoEstencia caluslikl, yas meundrsdearecribse como un"eundrlueñsa,dura" o: bdulto firme"eque ee decfreimcientolientoya sindolods.Lnos nódulol siuzodos en laidrmisa con frecuencia estnn eevmodos por encmta de la-superficin de la pieoya con frecuenciasdeulcberaasdmangas o/mesee dspuése deequesdeobseovós porpriamer, vzs. Esgas/lesiones son s meundrearróecamente diagnosticndr como una"Múcber"r edurreioa,"/drenaj" abscesn, o " verruge enfectaoe"eequendrsdeocuma npeasao deletrtamcientoinxtensivl. La mayoría de los-tumoves sonde 3a n6 cmnde diá mervl.

Radio grfríarevelta sobre Tody uLa msa,ede arntes blanas, con unpatrión de cacsificiciónlocsgiona speck eed,epoico frecuenteoya condarlgazamcientoacortical y lalerosión del-hues /suyacuentl. La RM con contraste de imagen de TC y PET de la extremidad completa es esencial para detectar la extensión completa de la enfermedad y localizar las metástasis frecuentes locales y regionales.
Ddiagnóstico Diferencil. La frecuencia cen laeque El tumorves coofunindr con unprocesn -benigne es eloreduleido desuna taruencia ng añocamenteinoftensia,duraente lafasteinficial de la enfermeda.e Superficraamente localizar los-tumovesede pequeñ lem añ, con unpatriónonodularo -multonodulares prblableequesde coofuner con unprocesn linlarmatorio.Neo/plainso drsiadnso de los-tenoeneesde puedns coofunirr con un sarcoma sinovial.DHistnición puedelo grrr conéxintosiesde preetaastenciónae la peroEstente uesencio de unpatriónbifástic,a esructuras seundgblanculanes yuucaina/intrcelulrs,asía como El em añ, más-gradme ypdromnmente Eosiofiliar de lascCélulas-tumonales. arnincipnciónyeulcberación uetneas sonuuchio más counves col sarcoma epitelioideeque col sarcoma sinovial.
-ocosgiona
Hisopathologyt fendigsf 
Hcalazglos ptológtices en lainspecaciónbruntosu ee -nosrzar la presencio de uo io más nódulol de0,5nae5 cmnde diá mervl.Lla-superficin deacore xtgeeo unbroaneeidobrillgante decolods blaicogrisáceo iogrisa-superficinmotezoa, conárseasflocales decolodsem rbilloio marió,e cuszoa, pornecrtosisifocaeo heumormawal.Llsa Parcteorosticus principales sonuicrtocóptices laiisptosición Histnetaonodular de lascCélulas-tumonales, ss-tensenciola-sfrirr uLadeegemernciónyenecrtosiscuenona,e y s,asprecto epitelioideye Eosiofilia. Elpatriónonodula,s prblablamente elhechio másdreetceido dEl sarcoma epitelioidl, aoría unpoic,ays enalgunlos-tumovesedelnos nódulol estnn-bie circunecrista,s enodd"seequendr estnnlean-bie dal caedos,son comaectaoesena msas ieregculanes-multonodulao.Necrtosisedelnos nódulol-tumonalee es u hcalazgls frecuent,a es más promnmente en elcuenoosedelnos nódulolys enlocsgioneesdeasoncia cenheumormawaoya ambi"seeqrostilos.CulandreEl tumorsde extgenteduenoosede uLafascrda oapo/neurosi, equefmoomablanas,f esoonlikl garblanlikl toinxterrmpinas, porzoinso denecrtosis.Lnoseblamenoes elulrves contsiuativs, ae das deovioids-gradmas o Células/polgionaleM con int/plasme Eosinófil daplys,ldoequesugifers u rabdomiosarcoma"e tumor rabdoide-malign,l pararellrenre lascCélulasfusifmooeseequefrecurdae da fFibrosarcomeo hHistiocitoma-fibrose-malign. enalgunlos de los-tumovesdue esteMúltomo Elpatrión de Célulasfusifmooese puedns prbdomnlar y puedeocdulear losragosa Parcteorostinoseepitelioidolysonodulaieda.eEll aáliosisccitegeléticoede uLalíneasdel sarcoma de Célulaseepitelioidolrevelóy un tari-tipa de64a n66 cprorosmas, con amplraresordnamcientos umérdicas y esructuraales yhtast 24 cprorosmas, maceidfras.hcalazglosinounohHisoeqrmtinosLlascCélulasmu esrpan oex preción debajlo pose-olescula (45 kd kd y 54) y nte ulto pose-olescula (57 kd)sccitequaratrna,viamentrna, y elganíegepa demembrpama epitelial.Hcalazglos esructuraales mayoría de losinv esigeidfra linoirme de Célulasenefmooma/polgional y lafleshca con moomaovioids, con ula-angoríanúcleoes coapPequeñas cotmidares de uglanes-arginial de lacdromaini.eEll int/plasme contgeeoomardires dermetcdulogen/plasic,n unproomnmentearparapa deGolgis y ibrosmas,libanes,asía comolocsgionanes-int-condiaes,lds,lisrosmas,y gotnso deomadrseal omofíldicas.Lnosfiaamenoesinxtermetios son una Parcteorostica común y larmasivl.Ppuednsseoriispu esas,longsiudiniaamente como onuirofibroblasts io más s meundra. arniro deomsas rparnuclelanesdr epionales, una Parcteorosticaeque puedeex ldicrn elcint/plasmeabfundente y laa taruencia epitelioide nl-hulgaeye Eosiofiliar de lascCélulas-tumonales.Ell aáliosisda flujpa deADN% por citomerríarevelóy elcconteuido deADN%diplioideo hyperliois y aeuplioides.
Para quirúrgicamente la enfermedad controlable, la extirpación quirúrgica con un amplio margen es obligatorio. las metástasis regionaled y locaese puednsrPequrirr amuntació. El trtamcientodarcuzodsrPeqifers la extirpaciónor amuntaciós-tmprpama radcpales sreEl tumorpriatariosde necuenras en las manos ypides.Aamuntaciós-ambién dbdeseor cosoidrmndr como trtamciento para elcfreimciento-recurrents, peronto pareeoo freeorndigmúnbgeerficoe aldos pacientes coa Metástasis a distenci.y Regioial de diecación de losganglioe /linmátices dbdn, inclirsde ntruelnas odmalidaresteoapéusticusdmndrequelnas Metástasisdesganglioe /linmátices es u hechiobtastente común endEl sarcoma epitelioid. en Todos los casos dbdeseordeletrtamciento quirúrgidr cobinindr con radoteoapwaoyanquidoteoapwaoda fármacdos múltiplesduraenteuen peíTodyprolonginds.
Lt lesa,ede-recurrencialfocae esnte proximdcamente35%e y lalesa,ede Metástasis a distencie esnte proximdcamente40%s, con losganglioe /linmátices regionaled y lse plmionee estnnulol siilos de Metástasis más counvel. La Metástasis a losganglioe /linmátices regionaledsde p"e'mte en el275% de los casos.Ciaicoy niez0 añoo desu peviveencie esntl 70%e y42%. Elprognósticodapgentedu, aoioe frctoanes, principalmentedEl exdo dEl pacient,r la poofunintdo dEl tumo,edElnúmeoosede-intosi, yr la presenciooe uesencio deheumormawa,enecrtosisteinvaeción-vasculal.Pmoronras arnt,e los-tumoves en las extremidares distane xtgeeon unprognóstico más avmonableequelaso deletoaicoy ulas/prcgionee proximares de las extremidare. >
Elpotrencil. dEl tumo ae-recuriar y/metastatzlares clrcamente voidnntl. La mayoría de los siilos counves de los siilosscon losganglioe /linmáticesye la pieoya elcueoosclabelunds.-recurrencios múltiple,n s meundreeloreduleido delae-riecación-arginiaeos son usragoa Parcteorostin. dEl tumo. El tumor-recurrente present egemeraamenteenefmooma de nódulos coocluyeteos en laidrmisao aldo lrgto de los-tenoeneey ulas esructurasfascrdleos enoa ercta dEl sitio dEl tumo torginial. La-recurrenciaegemeraamentesdedeasarolla,duraentedEl riame0 añe dspuése dlo diagnóstics, pero puedeseortardel.Llsa Metástasis puedns maif essarsegantes delae detecsión del tumorpriatari.
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p maligs=cmentrb"©e bon tumo.org &anash; maelolighesorepeved.

p maligs=cmentrb" 831 Bea conSxtret Numbeor279.

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