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Acral Myxoinflammatory Sarcoma Fibroblástico - Pie y Tobillo

Resumen

Este sarcoma de bajo grado rara fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998.

Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de años 53) y los hombres y mujeres son igualmente afectados.
El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño.
Examen de resonancia magnética demostrarán la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y el pecho deben ser evaluados.
La escisión con un amplio margen y largo plazo el seguimiento es necesario.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Este sarcoma de bajo grado rara fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998. Aproximadamente el 30% de estos tumores se presentan en el pie y el tobillo, el 65% en la mano y la muñeca, y el resto en otros sitios. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño. La masa no está bien reglada y subcutánea, lo que lleva a un mal diagnóstico frecuente como ganglión o tenosinovitis.

Incidence and Demographics: 
Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de años 53) y los hombres y mujeres son igualmente afectados.
Symptoms and Presentation: 

El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Examen de resonancia magnética demostrarán la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y en el pecho deben ser evaluados.
Treatment Options for this Tumor: 
El manejo adecuado comienza con el reconocimiento del potencial de malignidad de las masas aparentemente inocente. La escisión con un amplio margen y largo plazo el seguimiento es necesario.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
Debido a la presentación inocuos los márgenes quirúrgicos iniciales son con frecuencia inadecuados. La recurrencia se observa en 60 a 70 por ciento de los casos. Aproximadamente una cuarta parte de los casos requiere amputación debido a recurrance locales recurrentes. La metástasis es poco frecuente, pero la extensión del tumor a los ganglios linfáticos regionales y pulmón se han reportado. El pronóstico es similar al de otros sarcomas de bajo grado, con dos tercios de los pacientes vivos sin enfermedad y el resto vive con la enfermedad en cinco años de seguimiento.