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Mesenquimales Condrosarcoma

Resumen

Esta rara forma de condrosarcoma es mortal sarcoma de alto grado de células primitivas mesenquimales y las islas de cartílago que se produce con mayor frecuencia en el fémur, costillas, la mandíbula, el cráneo y la columna vertebral, y puede ocurrir en cualquier hueso.

La mayoría de los pacientes son menores de 40 años, y puede ser 10 a 70. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados.
Los pacientes se presentan con dolor y una misa.
Las lesiones suelen tener características de densidad punteado de los tumores del cartílago. Pueden ser expansiva y localmente destruyen el hueso.
La resección completa de ancho, con márgenes agresiva de ancho. A largo plazo de seguimiento es necesario. La quimioterapia y la radiación se utilizan cuando la resección completa no es posible, pero el papel de la quimioterapia no está bien definida. el tratamiento multimodal puede ser considerado en algunos centros. La quimioterapia parece estar vinculado a una mejor supervivencia.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Esta rara forma de condrosarcoma es un tumor de células mesenquimales indiferenciadas mixto con áreas de cartílago. Se presenta con mayor frecuencia en el fémur, costillas, la mandíbula, el cráneo y la columna vertebral, y puede ocurrir en cualquier hueso. Esta forma de condrosarcoma es generalmente de alto grado, y el tumor se caracteriza por la recurrencia local y metástasis más frecuentes y un pronóstico relativamente malo. Las características de rayos X no son diagnósticos, pero la histopatología es constante.

Incidence and Demographics: 
Este tumor es muy raro, que representa alrededor del 2 a 10% de los condrosarcomas. La mayoría de los pacientes son menores de 40 años, la mayoría son de 10 a 40, y puede ser desde 5 hasta 75. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados.
Symptoms and Presentation: 

Los pacientes se presentan con dolor local y una misa. Dolor de cabeza se produce en las lesiones cráneo. Base de las lesiones de cráneo se presentan con síntomas del tronco cerebral y la disfunción del nervio craneal.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Las lesiones son predominantemente lítica y suelen tener características de densidad punteado de los tumores del cartílago. La frontera no está bien definido, pero puede ser agudo con esclerosis. Pueden ser expansiva y localmente destruyen el hueso. Una significativa, la masa lobulada extraóseo a menudo se desarrolla con el tiempo. El tamaño puede variar desde 1 hasta 40 cms. Esta lesión puede ocurrir en los tejidos blandos, como la piel, tejidos de las articulaciones, vísceras, o meninges.
Differential Diagnosis: 
Condrosarcoma convencional, osteosarcoma, condroblastoma
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
De acuerdo a la ubicación y extensión.
Histopathology findings: 
Las sábanas de células fusiformes, y / u ovoides / células redondas que son notablemente uniformes en tamaño. Pleomorfismo es muy modesto, con pocas figuras mitóticas. áreas multifocales de diferenciación en el cartílago. Las células indiferenciadas predominan las zonas de cartílago pueden suponer hasta un 10-50% del tumor. (Mirra) Las áreas de cartílago se tiñen de azul, mientras que por lo general son de color rosa en la CBMA o CMF. El grado de anaplasia en el cartílago es variable, pero por lo general baja. Algunos tumores pueden ser muy vasculares, y en algunas zonas puede haber anastomosis de los vasos y se asemejan a hemangiopericitoma, pero no produce hemangiopericitoma cartílago. Puedes buscar islas de cartílago en forma de hojas de células fusiformes o de células ovoides
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El pronóstico es malo en comparación con la mayoría de los condrosarcomas. 10 años de supervivencia es citado como un 30%. Los tumores tienden a ser de alto grado. de última hora se puede producir metástasis (> 10 años), en sitios de metástasis son los pulmones, huesos, visceras, y los ganglios linfáticos. Radical o el tratamiento quirúrgico muy agresivo ha sido recomendada. La quimioterapia, tal como figura en el sarcoma de Ewing se ha recomendado. En una de las series más amplias, Cesari, Mercuri y otros del Instituto Rizzoli encontró que si la remisión quirúrgica completa se logró, la supervivencia fue del 27%, y si no lo fuera, la supervivencia fue del 0%. La quimioterapia y la remisión quirúrgica completa utilizarse juntos se asociaron con un DFS 10 años de 72%, frente al 17% para la cirugía sola.
Special and Unusual Features: 
Ubicación en sitios a lo largo del hueso no es más común en este tumor.
Suggested Reading and Reference: 
Mirra, Tumores Óseos, 1989 pp577-589, fascículos AFIP, Atlas de Patología tumoral Fechner y Mills, 1993. M Cesari, Bertoni H, P Bacchini, M Mercuri, Palmerini E, S Tumori Ferrari. 2007 Sep-Oct; 93 (5) :423-7. Mesenquimales condrosarcoma. Un análisis de pacientes tratados en una sola institución.