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Gigante Condromatosis Sinovial

Resumen

Condromatosis sinovial gigante es una variante de condromatosis sinovial, cuando uno o múltiples condromas ampliar hasta más de 1 cm y puede ser tan grande como 20 cm.

Estas lesiones son tan raras que los datos sobre la distribución por edades no existen. El autor se ha encontrado con varias de estas lesiones en los pacientes en sus 20's, 30's y 40's.
Estos tumores pueden ser totalmente asintomáticos, o pueden presentarse como una masa dolorosa cerca de un tendón o una articulación.
Una masa se ve en los tejidos blandos cerca de la articulación que tiene características de matriz condroide.
Escisión simple es curativa. La recurrencia es rara.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Cuando uno o una multitud de condromas sinovial agrandar el tamaño significativo, que se denominan condroma gigante sinovial o gigante condromatosis sinovial. La causa si estos tumores es desconocida. El tumor puede ser tan grande que se puede confundir con un condrosarcoma.

Incidence and Demographics: 
Los datos son muy escasos para este tumor. En la serie de la autora, parece ocurrir con más frecuencia en mujeres que los hombres, y personas en sus 20's 30's y 40's se ven afectadas. Casos aislados de tener hijos este tumor también se han reportado.
Symptoms and Presentation: 

En la serie de la autora, el tumor se ha encontrado como una lesión accidental en el tobillo, una masa dolorosa en el tobillo o la rodilla, o como una sensación de chasquido en la cadera. Las lesiones se han reportado en las articulaciones más grandes, incluyendo el codo, el hombro y la extremidad inferior. Algunos tumores en serie de la autora han ubicado en una vaina tendinosa fuera de la articulación del todo, pero no anatómicamente muy lejos de ser un conjunto grande.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
El tumor está bien definido, y en el análisis de cerca, tiene puntos en consonancia con el cartílago. Estos incluyen el habitual "palomitas" o "anillos y arcos" aparición en la radiografía simple. En la RM, la lesión está bien circunscrita, oscuro en T1 y en T2 brillantes, y un aspecto lobular o nodular es a menudo visto con claridad. La TC muestra claramente la lesión del cartílago y su naturaleza será evidente. La gammagrafía ósea se muestran una captación moderada. radiografías simples y la RM son suficientes para determinar la lesión, pero los tumores sospechosos todavía tienen que ser cuidadosamente una biopsia para descartar malignidad.
Differential Diagnosis: 
Condrosarcoma, osteosarcoma parosteal, osteocondroma, condroma perióstico. El sarcoma sinovial se produce muy raramente en las articulaciones. Sin embargo, por lo menos un caso de sarcoma sinovial calcificado que se confunde con condromatosis sinovial se ha informado.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Abrir, incisional
Histopathology findings: 
Ver condromatosis sinovial
Treatment Options for this Tumor: 
Una vez que el diagnóstico ha sido confirmado, escisión simple es curativa.
Preferred Margin for this Tumor: 
Marginal, intralesional es aceptable, así
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
La recurrencia es rara. Las lesiones grandes pueden causar disfunción local menor común, que puede persistir después de la escisión. En muy raras ocasiones, el tumor puede ser muy difícil de erradicar y se repiten de forma agresiva, llevando a la completa destrucción de la articulación.
Special and Unusual Features: 
Extracción quirúrgica artroscópica de múltiples tumores pequeños condromatosis sinovial se ha informado, pero los tumores grandes se presentan no son susceptibles de eliminación artroscópica y, como tal, no es recomendable.