Condrosarcoma Mixoide Extraesquelético

Summary
Description

Condrosarcoma mixoide extraesquelético es un tumor de grado intermedio, con una tendencia a la recurrencia y metástasis. Esta variante rara del condrosarcoma ocurre en los tejidos blandos.

People and Age
Este tumor es más frecuente en varones por 2:1 y la edad promedio es en la década cuarto.
Symptoms and Presentation
Este tumor puede tener una presentación indolente. El tumor puede ser palpable como una masa.
Brief description of the xray
Radiografías estándar no muestran este tumor. La RM es necesario.
Brief desc of tx
Extracción quirúrgica amplia es el mejor tratamiento.
Tumor Name
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Tumor Type
Los tumores de cartílago
Benign or Malignant
Malignant
Body region
pelvis - entire
knee, thigh, distal femur, proximal tibia
elbow and forearm, distal humerus
ankle and foot, leg
Most Common Bones
soft tissue
Tumor behavior
aggressive
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition

Condrosarcoma mixoide extraesquelético es un tumor de grado intermedio, con una tendencia a la recurrencia y metástasis. Esta variante rara del condrosarcoma ocurre en los tejidos blandos profundos, por lo general de los cinturones extremidad o extremidades, pero puede ocurrir en la pared del tronco, tórax, abdomen, pecho, o en otro lugar. Un tumor también surge idénticos en los huesos. El tumor tiene claras características moleculares. Más del 75% de los casos demuestran la fusión de genes EWS-CHN. El tumor es agresivo y puede hacer metástasis.

Incidence and Demographics
La mediana de edad es en los años 40 o 50 años. Los varones se ven afectados dos veces más que las hembras.
Symptoms and Presentation

Aproximadamente el 80% de estos tumores se presentan en las extremidades, y el 20% en el maletero. El extremo inferior es el sitio más común. Los pacientes se presentan con hinchazón, y el tumor puede ser muy voluminosos.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Una gran masa heterogénea en los tejidos blandos sin afectación ósea o afectación ósea mínima que se ve.
Differential Diagnosis
Sarcoma de tejidos blandos, el condrosarcoma perióstico
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
Incisional
Histopathology findings
El tumor es una masa de células multilobulado uniforme que se han redondeado o alargado, con núcleos pequeños y una pequeña cantidad de citoplasma eosinófilo, similar a condroblastos.
Outcomes of Treatment and Prognosis
El 5-años, 10 años, y las tasas generales de supervivencia a 15 años fueron del 82%, 65% y 58%.
Suggested Reading and Reference
Cáncer. 2008 15 de diciembre, 113 (12) :3364-71. Extraesquelético condrosarcoma mixoide: una revisión retrospectiva de los centros de referencia 2 insistir en los resultados a largo plazo con cirugía y quimioterapia. AD Drilon, S Popat, G Bhuchar, D'Adamo RD, ML Keohan, C Fisher, CR Antonescu, S Singer, MF Brennan, Judson I, RG Maki.