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Sarcoma Granulocítico en el Hueso

Resumen

El sarcoma granulocítico (GS) es un tumor sólido de granulocitos inmaduros que con mayor frecuencia ocurre en un paciente con leucemia o algún trastorno myleoproliferative otros. lesiones óseas son más comunes en el cráneo y la órbita.

La mayor incidencia ocurre en la tercera y cuarta décadas de la vida.
La mayoría de los sarcomas óseos granulocítica se presentan con dolor esquelético atribuibles a la ubicación de la lesión.
El hallazgo habitual en las radiografías es la destrucción lítica de la corteza y la médula con una masa de tejidos blandos adyacentes y reacción perióstica.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El sarcoma granulocítico (GS) es un tumor sólido de granulocitos inmaduros que con mayor frecuencia ocurre en un paciente con leucemia o algún trastorno myleoproliferative otros, pero en ocasiones se puede producir en el individuo por lo demás sanos.

Incidence and Demographics: 
La mayor incidencia ocurre en la tercera y cuarta décadas de la vida. La piel, tejidos blandos y los ganglios linfáticos son los lugares más comunes del sarcoma granulocítico. Las lesiones de la laringe, mama, útero, vejiga, intestinos y peritoneo, y el cerebro han sido reportados. El hueso es un lugar bien descrito de sarcoma granulocítico. lesiones óseas son más comunes en el cráneo y la órbita. Las lesiones se han descrito en las vértebras, el sacro, costillas, la pelvis, el esternón, clavícula, escápula, húmero, fémur y la tibia. La preponderancia de los lugares axial puede ser debido a la presencia de médula hematógena en estos sitios. No hay diferencias significativas en la distribución de la ubicación de los sitios esqueléticos entre las presentaciones clínicas a excepción de los cinco casos bien descritos en pacientes con LMC que conoce todos los ocurridos en el fémur y la tibia.
Symptoms and Presentation: 

La mayoría de los sarcomas óseos granulocítica se presentan con dolor esquelético atribuibles a la ubicación de la lesión. Este tumor tiene tres presentaciones clínico característico: una, en una persona sin enfermedad conocida cuando se trata de un precursor de la leucemia mielógena aguda, dos, en un individuo con trastorno myleoproliferative ya conocidos. Evaluación posterior de sangre periférica y biopsia de médula ósea en este caso demostró que se trata de sarcoma granulocítico sistémica sin evidencia de leucemia mielógena aguda. La aparición del tumor en una persona previamente sana presenta un reto diagnóstico significativo, y el 75% de estos casos suelen ser mal diagnosticados.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
El hallazgo habitual en las radiografías es la destrucción lítica de la corteza y la médula con una masa de tejidos blandos adyacentes y reacción perióstica. lesiones escleróticas son inusuales. Las gammagrafías óseas muestran un aumento de captación radionucleótidos. TC suele mostrar mixtas escleróticas y procesos lítico, sino que también proporciona una mejor imagen de los tejidos blandos asociados mass.MRI ha sido útil en imágenes sarcomas granulocítica vertebral y del esqueleto.
Histopathology findings: 
Las células tumorales tienen un citoplasma abundante, con índice mitótico variable, y el cielo "estrellado" patrón es a menudo evidente. Cantidades variables de myleocytes eosinofílica se ven. Myleoperoxidase y napthol manchas esterasa cloroacetate son específicos para las células de la serie granulocítica y son necesarios para el diagnóstico correcto. Sin estas tinciones especiales, este tumor puede ser incorrectamente diagnosticada como sarcoma de Ewing, el linfoma no-Hodgkin o histiocitosis de células de Langerhans.
Treatment Options for this Tumor: 
Sarcomas granulocítica se tratan con radioterapia local y la quimioterapia protocolo de LMA. La mayoría de recibir quimioterapia agresiva en los protocolos de LMA. La radiación puede usarse para tratar las lesiones sintomáticas hueso. El trasplante de médula ósea ha sido descrita como una opción terapéutica con buenos resultados, al principio.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El pronóstico para los pacientes con sarcoma granulocítico aislado está mejorando. la supervivencia sin enfermedad a largo plazo libre de 21,50,64 y 67 meses se ha demostrado con la terapia dirigida a LMA.
Special and Unusual Features: 
El tumor fue originalmente llamado "cloroma" por el rey a su debido al color verdoso de vez en cuando el tejido del tumor recién cortada 1853.