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Enfermedad de Paget

Resumen

La enfermedad de Paget del hueso se caracteriza por una remodelación excesiva y anormal de los huesos.

La mayoría de los pacientes son 55-80 años de edad.
El sarcoma de Paget suele presentarse como un dolor nuevo, progresiva en un paciente con la duración del la enfermedad de Paget. Otros síntomas pueden incluir hinchazón de tejidos blandos o fracturas patológicas. La fosfatasa alcalina sérica que se eleva con la enfermedad de Paget puede aumentar aún más con la aparición del sarcoma.
El tratamiento para el sarcoma de Paget depende de la etapa del tumor y el estado general del paciente, y puede variar de una resección amplia y la quimioterapia a la radiación paliativa para controlar el dolor.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

La enfermedad de Paget del hueso se caracteriza por una remodelación excesiva y anormal de los huesos. El sarcoma de Paget es una forma rara de osteosarcoma que se presenta en aproximadamente 5% de los pacientes con enfermedad avanzada de Paget poliostótica. Los sitios más comunes de transformación maligna son el fémur, la pelvis, el húmero y los huesos craneofaciales en ese orden. Otros tumores que ocurren en la enfermedad de Paget son malignos hystiocytomas fibroso y condrosarcomas.

Incidence and Demographics: 
La mayoría de los pacientes son 55-80 años de edad.
Symptoms and Presentation: 

El sarcoma de Paget suele presentarse como un dolor nuevo, progresiva en un paciente con la duración del la enfermedad de Paget. Otros síntomas pueden incluir hinchazón de tejidos blandos o fracturas patológicas. La fosfatasa alcalina sérica que se eleva con la enfermedad de Paget puede aumentar aún más con la aparición del sarcoma.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Los pacientes a menudo se quejan de dolor antes de que el tumor puede ser visto fácilmente en una radiografía simple y el diagnóstico a menudo se puede demorar. Finalmente, la destrucción cortical y una masa mal definida tumor se extiende dentro del tejido blando con un fondo de la enfermedad de Paget se manifiestan.
Differential Diagnosis: 
Si un sarcoma de Paget se encuentra, el cuerpo entero deben ser reconocidos como el tumor a menudo se presenta en más de un sitio.
Histopathology findings: 
La patología exacta de las lesiones derivadas de la enfermedad de Paget necesitan ser confirmados por biopsia. Las células tumorales del sarcoma de Paget se derivan de los osteoblastos, tienen grandes núcleos pleomórficos, están escasamente diferenciadas y producir osteoide. El tumor puede tener diferentes apariencias dependiendo de la matriz de producción: hueso (osteoblástica), fibroso (fibroblástico), el cartílago (condroblástico) o los vasos sanguíneos (telangiectasias). Perióstico y sarcomas yuxtacortical no surgen de la enfermedad de Paget.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento para el sarcoma de Paget depende de la etapa del tumor y el estado general del paciente, y puede variar de una resección amplia y la quimioterapia a la radiación paliativa para controlar el dolor.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El sarcoma de Paget tiene un pronóstico muy pobre, con 8-10% de supervivencia a los 5 años y una supervivencia media de un año ». Los factores que contribuyen a la mortalidad son las agresivas y tumores de alto grado anaplásico, el mal estado de salud del grupo de edad en la que se produce, mediante intervención quirúrgica sitios del tumor de difícil acceso, y el aumento de la vascularización del hueso que ocurre con la enfermedad de Paget que predispone a metastatses hematológicas (especialmente, los pulmones).
Suggested Reading and Reference: 
Bullough, Pedro, Patología Ortopédica Oncológica (tercera edición), Times Mirror International Publishers Limited: Londres, 1997. Huvos, Andrés, tumores óseos: Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, W.B. Saunders Co., 1991. Smith, J., S. Yeh, sarcomas óseos en la enfermedad de Paget: un estudio de 85 pacientes, Radiología, 152:583, 1984. 1/14/98